Experten berättar – allt om sjukdomen lungfibros

Magnus Sköld, professor i lungmedicin vid Karolinska institutet och överläkare vid Karolinska universitetssjukhuset, säger så här om sjukdomen:

Vilka är de tydligaste symtomen på lungfibros?

– Jag vet inte vilken form av lungfibros som kronprinsessan Mette-Marit har, det finns många former av sjukdomen. Men om man pratar allmänt om den vanligaste och mest studerade formen, (IPF, idiopatisk lungfibros) så är de tydligaste symptomen att man får hosta och blir andfådd. Man märker att man får försämrad kondition och sånt man enkelt gjort tidigare blir plötsligt mycket ansträngande.

– Från början märks detta bara vid ansträngning, när lungorna får jobba hårdare. Men om sjukdomen ökar blir man andfådd även vid mindre ansträngning och senare kan man även bli andfådd i vila.

Med så pass diffusa symptom som hosta och andfåddhet, är det vanligt att man inte tar symptomen på allvar?

– Ja man vänjer sig ju vid symptom. Men till slut blir det tydligt att man inte orkar lika mycket som tidigare. Det är svårt att gå i trappor och man orkar inte springa till bussen. Det kan vara sådana små detaljer i vardagen som gör att man till slut anar oråd.

– Många söker ju hjälp för luftvägsbesvär, man kanske får behandling som sedan inte följs upp. Lider man av återkommande luftvägsbesvär bör det utredas.

– Det finns ju även andra lungsjukdomar som har väldigt liknande symtom, exempelvis KOL (Kroniskt obstruktiv lungsjukdom). Därför kan symptomen vid lungfibros ibland tolkas som KOL. Men KOL brukar utvecklas under mycket längre tid, det kan handla om flera decennier medan lungfibros går betydligt snabbare. Därför är lungfibros lätt att misstolka, många gånger tror man att det tillhör det normala åldrandet.

– Det är en sjukdom som främst drabbar äldre, ofta män över 60 år som röker eller har rökt tidigare. Det finns en grupp lite yngre som drabbas men då är det ofta kopplat till någon reumatisk sjukdom. Då drabbar det ofta kvinnor, prognosen är bättre och patienterna svarar bättre på behandling.

Vad kommer sjukdomen egentligen av, vilka är riksfaktorerna?

– Den vanligaste formen av lungfibros, IPF, vet man inte orsaken till medan andra former av lungfibros kan vara kopplade till andra sjukdomar. Reumatiska sjukdomar som ledgångsreumatism kan exempelvis debutera med just lungfibros.

– Att vara rökare är den vanligaste riskfaktorn. Rökare är överrepresenterade även här, oftast har patienten rökt mycket och under så lång tid som 20 år. Det kan också finnas en koppling till virusinfektioner, eller att ha andats in damm under lång tid i sitt yrke. Hos den enskilde patienten kan det vara svårt att identifiera varför man insjuknar. Det är inte alltid man kommer fram till en utlösande orsak.

Hur påverkar lungfibros livet?

– IPF är en allvarlig sjukdom, det kan man inte komma ifrån. Andra former av lungfibros är ofta inte så aggressiva och patienterna kan leva ett ganska normalt liv under lång tid.

– Även om man inte orkar lika mycket är det jätteviktigt att träna. Vi rekommenderar alla att ingå i träningsprogram. Det är aldrig bra för någon att bara sitta still, och vid lungfibros bör man individuellt anpassa träningen. Där tar vi hjälp av våra fysioterapeuter.

Hur sätter lungfibros tydliga spår i vardagen?

– I början märkts det kanske inte så mycket, men med tiden kan exempelvis hostan vara så handikappande att man inte vill vistas ute bland folk på samma sätt som förut. Det kan bidra till att det kan vara besvärligt att exempelvis lyssna på en konsert eller delta i större samlingar.

– Om sjukdomen förvärras och andfåddheten blir mer uttalad kan man inte hänga med på den vanliga söndagspromenaden eller kanske plocka svamp med familjen längre. Man har svårt att gå i trappor, gå i backar och göra aktiviteter som kräver en del av kroppen, aktiviteter man tidigare inte ens reflekterade över som krävande.

– Det största hindret är att man inte orkar hänga med på de vanliga vardagsaktiviteterna längre. Man får ändra sitt liv, lägga om aktiviteter helt och hållet, man kan behöva en del hjälp hemma. Många patienter får också syrgasbehandling i ett senare skede. Från början ges det ofta enbart vid ansträngning men längre fram i sjukdomen kan patienterna behöva syrgasbehandling dygnet runt vart de än går.

– Det finns två bromsmediciner mot IPF. De botar inte sjukdomen men de bromsar så man inte blir sämre riktigt lika snabbt. Vid andra former av lungfibros kan man prova olika immundämpande behandlingar. Fysisk aktivitet och syrgas är också viktiga behandlingar. Gör man en lungtransplantation förlänger man ju livet på patienten även om det innebär livslång medicinering. Men efter tio år lever cirka 60 procent av de som lungtransplanterats, i sammanhanget en ganska bra siffra tycker jag.

I pressmeddelandet från kronprinsessan uttalar sig en norsk professor där han beskriver att ”de tar hjälp av utländska miljöer”. Betyder det att man söker lungor världen över?

– Jag tolkar det som att de kontaktat kliniker i utlandet för att diskutera utredning och behandling. Det är inte ovanligt att man gör så med tanke på att sjukdomen är ovanlig.

Hur ser prognosen ut?

– Det är väldigt varierande och det är svårt att ge en siffra på hur länge man lever. Upptäcker man IPF tidigt och sätter in bromsande behandling finns det patienter som har levt med det här i över tio år. För andra går det väldigt snabbt utför och man dör på bara några år.

– En lungtransplantation kan göra att patienten återfår sin lungfunktion medan bromsmedicinerna bara kan minska en försämring av lungfunktionen. När man träffar en patient är svårt att avgöra vid en första anblick hur det fortsatta förloppet kommer att se ut, det visar sig över tid.

Vad kan man själv göra för att påverka sjukdomen?

– Är man rökare ska man definitivt sluta röka, det är jätteviktigt. Sedan ska man försöka hålla sig aktiv efter ork, det är inte farligt med ansträngning.

– Många patienter cykeltränar på motionscykel hemma, är ute och går eller har ett individanpassat program. Det viktigaste är att man rör på sig.

Hur vanlig är sjukdomen?

– Det finns ungefär 1 500-2 000 som är drabbade av IPF i Sverige så det är ovanlig sjukdom. Många läkare stöter på sjukdomen väldigt sällan, i vissa fall aldrig, varför det är viktigt att tänka på möjligheten att lungsymptomen kan vara orsakade av lungfibros.

På Hjärt&Lungfondens hemsida kan du läsa mer om lungfibros.

Foto: Jonas Larsson, IBL